还要给孩子做肾活检 [复制链接]

对于HSPN患儿，可行肾组织活检确诊，国内对于继发性肾小球疾病大多主张肾活检后根据病理改变来确定治疗方案，但是国外学者认为这项侵入性检查通常仅用于诊断不明确或肾脏受累更严重的患者，不建议常规应用于HSPN患儿。Ozen等认为HSPN患儿在下列三种情况下可以行肾活检明确病理：1、激素治疗八周后仍存在明显蛋白尿者；2、肾病综合征表现者；3、存在肾功能不全者[79]。肾脏受累证据有限(如短期镜下血尿、短期肉眼血尿或轻度蛋白尿)的患者一般不需进行肾活检也不接受特定治疗，但必须密切随访有关蛋白尿恶化或肾功能受损的情况[80]。

HSPN的病理特征为免疫荧光显微镜下IgA在系膜沉积，与IgA肾病的表现相同；可能还显示肾小球中的IgG、IgM、纤维蛋白原和C3沉积，而C1q免疫荧光染色呈强阳性则应提示可能为狼疮性肾炎，临床有紫癜性肾炎患儿后期罹患狼疮性肾炎的病例[81]。.

光学显微镜可观察到一系列的肾小球变化，从孤立性系膜增生、局灶性和节段性增生到严重的新月体性肾小球肾炎不等。电子显微镜通常可在系膜区发现电子致密沉积物，偶尔会延伸至周围的毛细血管袢。除了严重的、持久的肾外症状和年长等因素以外，发病初期的临床表现和组织学改变一般预示着长期的肾脏损伤[82]。肾脏损伤临床表现的严重程度通常与肾活检所见具有相关性[83]；例如，仅有无症状血尿的患者通常仅存在局灶性系膜增生，而有蛋白尿的患者表现为更明显的细胞增殖，若为肾性蛋白尿，则可能有新月体形成[84]；这些观点证实了作者在后文中对HSPN病理变化进行临床评估的可行性。HSPN病理特点大多根据肾小球新月体形成、袢坏死或慢性病理病变：如纤维细胞性新月体、肾小球硬化、和间质纤维化进行评估[85]。

细胞性新月体是指鲍曼腔内有至少两层增生的细胞，这是炎性肾小球肾炎的标志，也是重度肾小球损伤的组织学特征。一般而言，肾衰竭的严重程度及肾小球肾炎的其他临床表现(比如高血压、水肿)与含新月体肾小球的百分比相一致[86]，纤维细胞性新月体是在细胞性新月体基础上，出现纤维化而成。

中华医学会儿科学分会肾脏学组病理分级如下[7]：肾小球病理分级：Ⅰ级：肾小球轻微异常；Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅲ级：系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成和(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%～75%的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅴ级：病变同Ⅲ级，75%的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。肾小管间质病理分级：(－)级：间质基本正常；(＋)级：轻度小管变形扩张；(＋＋)级：间质纤维化、小管萎缩20%，散在炎性细胞浸润；(＋＋＋)级：间质纤维化、小管萎缩占20%～50%，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；(＋＋＋＋)级：间质纤维化、小管萎缩50%，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。作者分析肾组织病理学检查的72例患儿，病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级，其中病理分级为Ⅱ级的患儿31例，占46.3%；病理分级为Ⅲ级的患儿36例，占53.7%。

免疫病理分型：根据肾小球内沉积的免疫复合物不同可分为4型：单纯IgA沉积型，IgA+IgG沉积型，IgA+IgM沉积型，IgA+IgG+IgM沉积型[8]。72例患儿中；单纯IgA型患儿13例，占19.4%；IgA+IgG型患儿26例，占38.8%；IgA+IgM型患儿6例，占9%；IgA+M+G型患儿22例，占32.8%。各免疫荧光类型图示如下（图6—9）：

紫癜性肾炎作为继发性IgA肾病的一种，IgA肾病牛津分类需要了解，包括：系膜细胞增生（M），内皮细胞增生（E），节段性硬化或粘连（S），肾小管萎缩或肾间质纤维化（T）；虽然该方法表示不适合HSPN病理分类，但有研究表明[89]，牛津分类法对有HSPN的儿童是有效的，S和T病变可以用来评估HSPN的肾脏结果，而这些评估不受当前可用治疗的影响；在预测治疗反应和肾脏结果时，M、E和C的损伤值值得进一步研究。Nasri也认为：HSPN和IgA肾病有共同的发病机理和组织病理学改变，牛津分类法可以帮助预测HSPN的长期预后[90]。

对于HSPN患儿是否需要肾组织活检，作者认同国外学者的意见，主张仅对于重症患儿进行肾穿刺活检。原因在于HSPN病程较长，复发率高；随着病程进展，病理可能出现变化；儿童肾活检手术难度大、风险高，医院不能开展；部分患儿属于肾活检禁忌症等原因；需要临床医生在诊疗过程中，对患者进行多次病理评估，提出治疗方案；后期复发或疗效欠佳时，仍需对患儿病理进行评估以延续或改变治疗方案。为了提供病理评估依据，作者结合临床经验、国内外文献和病理分类方法，提出儿童HSPN病理评估特点如下：

1.光学显微镜所见：（1）系膜细胞局灶性和节段性增生，系膜区增宽，以轻中度多见；（2）大量尿蛋白者可见新月体，多在20%以下，早期为细胞性新月体，后期可见纤维性新月体，甚至基底膜分层的改变；偶有肾小球硬化；（3）肉眼血尿者多见内皮细胞增生；（4）肾小管一般轻度损伤，可见刷状缘脱落，慢性病例可见小管间质纤维化。

2.免疫荧光：IgA沉积，IgG可能沉积，反复复发者IgM可见沉积，血补体低的，可见补体C3，激素不敏感可见C1q沉积，需排除狼疮性肾炎。

3.电镜所见：系膜区电子致密沉积物沉积，偶尔会延伸至周围系膜旁区的毛细血管袢；大量蛋白尿者可见足细胞损伤，出现足细胞空泡变性、足突融合甚至脱离。