大多数类型的肾小球疾病，由免疫介导，遗传学和不利环境共同导致疾病发生。
例如肾炎比较典型的一个发病过程：首先，这个患者的基因决定了，他比别人更容易出现导致肾炎的免疫反应。接着，在某个特殊的时间点，他正好遭遇了一次感染（或别的什么诱因），暴露了他免疫系统的“短板”，在先天性免疫反应、获得性免疫反应的共同作用下，破坏了肾小球结构。
因此，对付活动期的严重肾脏病变，经常会用到“免疫抑制”方案。通过压制“叛变”的免疫系统，可以治疗肾脏疾病。
肾内科常用的、能产生免疫抑制效果的药物中，环磷酰胺可以说是最强王者，是目前最有效的免疫疗法之一。
在各种急危重的肾脏病中，少不了环磷酰胺。
而它的价格，低到让人怀疑，国产针剂一个月几十块钱，进口的也不过百来块。
都说“便宜没好货”，这么便宜能有啥效果？用药期间，患者应该注意什么呢？今天，我们一起来了解下环磷酰胺！
环磷酰胺与肾病
环磷酰胺通过减少B细胞分泌的抗体，及抑制T细胞介导的非特异性炎性反应，来减少或终止免疫复合物在肾小球沉积，干扰细胞的增殖，诱导肾病缓解，较大程度的减少急性病变向慢性病变转变，防止尿*症。
其作用虽然强，但*性也较大，环磷酰胺一般不用于轻症的肾病。
在临床上，主要用于危重狼疮肾炎、高风险的膜性肾病、激素依赖或者经常复发的微小病变型肾病、FSGS、严重的IgA肾病、新月体性肾炎等。它的有效性已经得到许多研究证实。例如，在这项随访了10多年的研究中，其中5例原本频繁复发的微小病变成人患者，（频繁复发是指每半年复发≥2次或每年复发≥4次），使用环磷酰胺后，其中4例完全缓解，且不再复发。这项也是随访了10多年的研究，20例狼疮肾炎，接受激素联合环磷酰胺治疗，没有1例发展成尿*症。
就像硬币的两面，能治病的药，有正作用的同时，不可避免的都会有多多少少的副作用。
而环磷酰胺正作用强，副作用同样也比较多，我们来看看患者应该注意什么。
环磷酰胺的注意事项
环磷酰胺让医患比较担忧的副作用有这么几点：1.感染2.生殖*性3.骨髓抑制4.出血性膀胱炎5.致畸作用6.癌症风险（其他常见轻症副作用，脱发、恶心呕吐、色素沉着等）针对主要几点，我们逐一说下。1.感染和骨髓抑制这几乎是免疫抑制剂们很难避免的副作用，因为免疫系统被压制。加上环磷酰胺可引起骨髓抑制，骨髓抑制表现为白细胞减少（最常见），以及红细胞、血小板减少。我们周围环境中的细菌、病*、真菌就会趁虚而入，引发感染。比如各种细菌感染、带状疱疹、耶氏肺孢子菌肺炎、HPV病*感染和再激活等。耶氏肺孢子菌肺炎（卡肺）是一种非常严重的感染，医生会让患者配合使用复方新诺明来预防。如果可能的话，最好在用药前完成肺炎球菌疫苗、乙肝疫苗、HPV疫苗接种。咱们患者要注意，远离身边已经感染的人，比如身边有感冒、流感、肺炎、肺结核的病人，最好不要接触；平时带好口罩、勤洗手；如果自己出现发热咳嗽等现象，及时通知医生；注意监测血常规。2.生殖*性和致畸性生殖*性与年纪和累积剂量、个体差异都有关系。年纪越大、使用的累积剂量越多，越容易发生女性卵巢衰竭和男性少精无精，最终导致男女不孕不育。杨岫岩教授提出了一个假说，“以30岁为界限，环磷酰胺累积剂量8克为卵巢的危险剂量。年龄每降低1岁，环磷酰胺可以增加1克；年龄每增高2岁，环磷酰胺需要减少1克”，也就是，25岁，环磷酰胺累积剂量超过13g，卵巢衰竭风险较大；30岁的人，环磷酰胺累积剂量超过8g，卵巢衰竭风险较大，以此类推。男性累积剂量超过6-10g，生殖*性的危险性较大。由于使用环磷酰胺期间，仍然会有生育能力，而环磷酰胺具有致畸性，不论男女，都一定一定一定要做好避孕措施，千万不要意外怀孕。有备孕怀孕打算，至少停药3-6个月以上。3.出血性膀胱炎环磷酰胺有口服和静脉输液两种给药方式。口服的话，可以空腹也可以餐后服药。用药期间，咱们患者要注意充分喝水，勤排尿，减少代谢产物丙烯醛在膀胱蓄积，能预防环磷酰胺对膀胱的*性作用。4.癌症风险总体风险较低，跟累积剂量有关。治疗超过2-3年，累积剂量大于36g，可能会增加白血病、皮肤癌、膀胱癌等癌症风险。环磷酰胺虽然有很多的副作用，但是我们肾友不需要长期使用它，所以也不必过于忧虑。当病情得到有效控制后，医生可能会使用其他免疫抑制剂来“接力”，既达治疗肾病的同时，又避免较大的药物副作用出现，遵医嘱服药。PS：本文仅作为学习使用，不作为医疗决策依据。如果肾友们需要专业指导，可下载肾上线APP，提交详细资料后，在首页找医生。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
